Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Врожденный порок развития костей у детей хондродистрофия

Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

» Болезни » Другие » Врожденный порок развития костей у детей хондродистрофия

4634 0

Под термином «хондродистрофия» понимают системное заболевание, которое имеет врожденный характер и связано с нарушением развития хрящевой системы зародыша.

Формирование порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые плоды погибают еще во время внутриутробного развития.

Доношенные дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. Если патология обнаружена еще до родов, выполняется кесарево сечение, чтобы предотвратить сложные родовые травмы.

Разновидности патологии

Одним из наиболее распространенных врожденных нарушений развития скелета считается хондродистрофия.

В результате развития этой патологии для больных характерен непропорциональный карликовый рост.

Сущность данного заболевания была описана Кауфманом, который подробно изучил данную патологию.

В частности, ученый установил несколько форм хондродистрофии:

  • гипопластическая – в этом случае наблюдается недостаточное развитие хрящевой ткани, а также уменьшение эпифизов;
  • гиперпластическая – для нее характерен быстрый беспорядочный рост эпифизарного хряща, а также увеличение эпифизов;
  • маляцийная – в данной ситуации наблюдается желатинообразное размягчение хряща.

В большинстве случаев диагностируется гипопластическая форма.

Иногда наблюдается сразу три вида изменения хрящевой ткани.

В последние годы появляется довольно много атипических форм патологии, которые имеют мало общих признаков с классическим видом болезни.

Что же происходит, — давайте разберемся

Суть хондродистрофии заключается в нарушении энхондрального развития костей.

При развитии патологического процесса поражается целостность костей, которые развиваются из хондробластической системы.

При этом развитие костной ткани, которая отличается соединительнотканным происхождением, остается нормальным.

На фото ребенок с диагнозом хондродистрофия

Это означает, что при развитии аномалии происходит поражение костей конечностей и основания черепной коробки. При этом периостальный и эндостальный рост остается нормальным.

С точки зрения гистологии аномалию можно определить как ненормальное расположение клеток росткового хряща. Также наблюдается разная степень дегенерации.

При этом не образуются столбики хрящевых клеток. Нет и зон препараторного обызвествления. Поэтому хрящевые узлы проникают в костномозговую ткань, а костный мозг и сосуды выходят в костную ткань эпифизов.

Где искать первоисточник хондродистрофии?

Данная патология развивается достаточно редко.

При этом стоит учитывать, что среди пациентов немного чаще встречаются представительницы женского цвета.

Появление заболевания происходит на раннем этапе развития эмбриона. При этом его этиология остается неизвестной.

Отдельные специалисты утверждают, что причина хондродистрофии заключается в интоксикации организма.

К развитию патологии могут приводить никотинизм или алкоголизм будущих родителей. Также причина может крыться в инфекционных патологиях матери во время вынашивания ребенка. Иногда к ней приводит сифилис и эндокринные патологии.

Янсен считает, что патология становится результатом дисгармонии в формировании плода и амниона. По наблюдениям некоторых специалистов удалось установить тот факт, что болезнь может передаваться по наследству.

Также могут наблюдаться спорадические случаи патологии. Есть теория, согласно которой причина болезни кроется в диэнцефало-гормональных нарушениях.

Клиническая картина

Люди, страдающие хондродистрофией, имеют достаточно типичный внешний вид. Им присуще укорочение верхних и нижних конечностей. В этом случае преобладает укорочение бедер и плеч на фоне нормальных размеров тела.

Также у таких людей голова имеет внушительные размеры и для нее характерны выступающие лобные и теменные бугры. Они нависают над лицом, которое имеет сравнительно небольшие размеры.

Помимо этого, имеется седловидный и достаточно широкий нос.

В костной ткани обычно происходят симметричные изменения. При извращенном развитии костной ткани по эпифизарной пластинке деформируются эпифизы. В силу этого возникают варусные и вальгусные деформации ног.

Симптомы особенно усиливаются после того, как малыш начинает ходить.

При этом заболевании искривляются и скручиваются внутрь кости бедра. На позвоночнике нет нормальных изгибов, что становится причиной развития абсолютно плоской спины.

Иногда усиливается физиологический лордоз в районе поясницы. Кисти имеют квадратные формы, поскольку пальцы обладают одинаковой длиной.

Мышцы развиваются без отклонений, а потому для больных хондродистрофией нередко характерна большая физическая сила.

Диагностический подход

Диагностика патологии не вызывает особых сложностей, поскольку диагноз легко можно поставить на основании характерных

Квадратные кисти — обычное явление при аномалии

изменений внешнего вида человека.

Рентгенография позволяет обнаружить изменения в развитии костей рук и ног. Для них характерно резкое укорочение и утолщение.

У детей раннего возраста хондродистрофию необходимо отличить от рахита. На основании укорочения конечности, данных рентгенографии и безуспешности применения витамина D удается поставить точный диагноз.

Цели и методы лечения

цель терапии состоит в профилактике и устранении деформации рук и ног. При этом радикальные методы борьбы с данным заболеванием в настоящее время отсутствует.

Ортопедическое лечение хондродистрофии заключается в использовании ортопедических аппаратов. Также проводится остеотомия,

Остеотомия — один из способов лечения болезни

которая позволяет исправить искривления.

При общей физической слабости и отставании в костеобразовании лечение заключается в морском купании, нахождении на морском берегу, применении солнечных ванн. Также могут быть выписаны препараты железа и витаминные комплексы.

В каждом случае патологии должна быть сделана попытка стимулировать рост костей. Это осуществляется при помощи введения гормона передней доли гипофиза, который называется соматотропин. Однако длительные наблюдения относительно действия данного гормона отсутствуют.

Стимулирование роста путем применения костных штифтов, которые вводятся в метафизы длинных костей, не дает ощутимых результатов.

Деформации ног при хондродистрофии устраняют посредством всевозможных остеотомий. Это можно делать только после завершения процесса роста костей.

Об этом удается судить по состоянию эпифизарного окостенения. При выраженном кифозе применяется продолжительная реклинация в гипсовой кроватке. Для устранения косолапости применяют общепринятые способы.

Если наблюдаются болезненные артрозы больших суставов у взрослых пациентов, страдающих нарушением, показан временный покой. Также проводятся тепловые процедуры. Особенно полезно грязелечение.

Во время беременности женщины, страдающие болезнью, должны находиться под наблюдением врача. Очень важно помнить о сложности естественных родов в этом случае. Поэтому специалист должен рассмотреть необходимость проведения кесарева сечения.

При условии адекватной терапии данного заболевания и профилактики возможных осложнений прогноз для жизни больных с хондродистрофией является благоприятным.

Достаточно редкое врожденное заболевание, точные причины которого до сих пор не установлены. Чтобы не допустить развития осложнений и поддерживать нормальное качество жизни таких пациентов, они должны постоянно находиться под наблюдением врача.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/hondrodistrofiya.html

Хондродистрофия у детей

Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Читать далее »

Под термином «хондродистрофия» понимают системное заболевание, которое имеет врожденный характер и связано с нарушением развития хрящевой системы зародыша.

Формирование порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые плоды погибают еще во время внутриутробного развития.

Доношенные дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. Если патология обнаружена еще до родов, выполняется кесарево сечение, чтобы предотвратить сложные родовые травмы.

От чего зависит успех лечения?

При условии адекватной терапии данного заболевания и профилактики возможных осложнений прогноз для жизни больных с хондродистрофией является благоприятным.

Достаточно редкое врожденное заболевание, точные причины которого до сих пор не установлены. Чтобы не допустить развития осложнений и поддерживать нормальное качество жизни таких пациентов, они должны постоянно находиться под наблюдением врача.

  • Хондродистрофия
  • Синдром Гурлера

Такие заболевания костной системы как, например, хондродистрофия и гаргоилизм встречаются достаточно редко, и информации о них собрано по-прежнему недостаточно. В данной статье мы постараемся осветить причины, диагностику и способы лечения этих тяжелых недугов.

Общие сведения о хондродистрофии

Это заболевание поражает прежде всего основание черепа, а также нижние и верхние конечности. Носит системный и врожденный характер, видоизменяет скелет и мешает ему полноценно развиваться еще на стадии зародыша. Порок начинает свое развитие в материнской утробе (3-4 неделя беременности). Туловище у больного имеет нормальный размер, а конечности укорачиваются.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины

Большинство врачей сходится во мнении, что болезнь имеет наследственную природу. Неправильное окостенение ведет к нарушению костного роста. Пораженными оказываются эпифизы длинных костей трубчатой формы. Интересный факт: в толщину кости растут в обычном режиме. Изучая рентгенограмму, вы легко заметите, что кости кажутся несколько утолщенными. Это видимость, они просто короткие.

Клиническая картина и диагноз

Характерными признаками недуга являются укорочения бедра и плеча. У детей настоящие проблемы с деформацией начинаются после того, как они научатся ходить.

Иные признаки:

  • непропорционально большой размер головы;
  • широкий нос;
  • выступающие теменные и лобные бугры;
  • выдающийся живот (при боковом осмотре);
  • плоская спина;
  • «квадратная» лапа.

В случае обнаружения недуга на ранней стадии созревания плода врачи рекомендуют сделать кесарево сечение.

Лечение

Вылечиться от хондродистрофии невозможно, поскольку эффективной терапии не существует. Отсутствуют эндокринологические препараты, нормализующие костный рост в детском организме.

Страдания пациента облегчает ортопедическая терапия, базирующаяся на профилактике деформации посредством коррегирующих операций и употребления специально разработанных препаратов. Удлинение конечностей хирургическим путем проблему не решает, поскольку картина болезни остается неизменной. К тому же, операция крайне болезненна.

Синдром Гурлера

Данная патология известна также под названием «гаргоилизм» и обусловлено нарушением обмена мукополисахаридов и липидов. Болезнь достаточно редка и носит наследственный характер.

В органах (соединительная ткань) скапливаются гепарансульфат и дерматансульфат. Начинаются серьезные обменные нарушения.

Мукополисахариды концентрируются в сетчатке глаза, головном мозге, периферических нервах, селезенке, печени и иных органах.

Диагностика

  • Пренатальная диагностика. Делается ферментный анализ клеток амниотической жидкости. После рождения ребенка диагностических трудностей не возникает. Патологические мукополисахариды обнаруживаются в моче пациента.
  • Рентгенологическое исследование. Изменения видны сразу: череп увеличен, преждевременно зарастают черепные швы, может иметь место гидроцефалия. Характерна долихоцефалия. Ярко выражена челюстная деформация. Поражены поясничные позвонки.
  • Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови не всегда дает желаемый результат.
  • Дифференциальная диагностика. Практически не требуется. Пациенты, страдающие гаргоилизмом сильно выделяются по внешним признакам.

Хондродистрофия: описание заболевания, особенности и классификация, разновидности патологии и методы лечения, способы диагностики

Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Такие заболевания костной системы как, например, хондродистрофия и гаргоилизм встречаются достаточно редко, и информации о них собрано по-прежнему недостаточно. В данной статье мы постараемся осветить причины, диагностику и способы лечения этих тяжелых недугов.

Теории заболевания хондродистрофией

В настоящее время существуют разные теории заболевания хондродистрофией:

  1. эндокринная, согласно которой большое значение в патогенезе этого заболевания имеет нарушение нормальной функции гипофиза;
  2. теория, придающая большое значение внутриутробной инфекции или интоксикации, действующей избирательно на хрящевую ткань;
  3. механическая (Янсен), согласно которой причиной хондродистрофии является сдавление плода узким амнионом. Следует указать, что эндокринной теории генеза хондродистрофии противоречит факт появления хондродистрофии в очень раннем периоде эмбриогенеза.

В полосе произрастания хряща при микроскопическом исследовании отмечается беспорядочное и неправильное расположение хрящевых клеток: эти клетки исчезают к периферии и замещаются соединительной тканью, исходящей из периоста. Таким образом, происходит остановка роста из-за нарушения связи между хрящом и костью.

В то же время периостальное развитие не нарушено; отмечается усиленная компенсаторная деятельность, что ведет к образованию периоститов и склерозов (М. С. Маслов).

  • При осмотре новорожденного с явлениями хондродистрофии обращает на себя внимание короткость верхних и нижних конечностей (микромелия); кожа на конечностях собирается в складки; пупок не является серединой тела, а находится значительно ниже середины.
  • Три средних пальца кисти руки увеличены по сравнению с обычными размерами и образуют характерную руку в виде трезубца вследствие закрытия основных фаланг и раздвигания концевых фаланг.
  • Теменные и лобные бугры черепа увеличены, нос седлообразный, кожа одутловатая, микседематозная; высокое небо, мышечный тонус понижен; язык утолщен.
  •  У таких детей нередко отмечается наличие многих аномалий развития — пупочные грыжи, большее количество пальцев, обратное расположение внутренних органов, кисты почек, дефекты перегородки в сердце, врожденные вывихи и другие аномалии.

Хондродистрофия

Не во всех случаях выявляется типичная картина заболевания — встречаются стертые формы; могут быть и генерализованные формы с поражением ключиц и ребер.

Рентгенограммы костной системы дают характерные изменения: кости укорочены, плотны; кисть укорочена, имеет форму трезубца, таз уплощен.

Предсказание чаще всего неблагоприятное. Дети большей частью умирают вскоре после рождения. Выжившие дети страдают карликовым нанизмом. Умственное развитие таких детей в некоторых случаях нормально, а в других случаях отмечается отставание умственного развития.

Явления гипотиреоза поддаются лечению тиреоидином.

Сифилитические остеохондрит и периостит

Сифилитические остеохондрит и периостит развиваются внутриутробно. Распознавание этого поражения костной системы возможно на основании рентгенографического исследования, дающего типичную картину, что имеет большое значение для дифференциального диагноза.

Холден, изучая действие горячих ванн на дыхание, нашел что при температуре ванны ниже 37° дыхание не меняется. В более горячих ваннах дыхание усиливается.

По-видимому, наилучшей температурой для ванны следует считать температуру не ниже 38° и не выше 40°.

Такая ванна способствует расширению кожных капилляров и уменьшает застой крови во внутренних органах. Для проходимости воздуха дыхательные…

К названным травмам относятся: Переломы костей основания черепа, глазницы, переломы и вывихи нижней челюсти Чаще всего эти травмы встречаются при родах, проводимых с помощью щипцов.

Перелом костей черепа может привести к разрыву мозжечкового намета и к обширным внутричерепным кровоизлияниям. Подобные травмы ведут к травматическим асфиксиям.

Переломы костей черепа Переломы костей черепа наблюдаются нередко в виде…

Применение кардиазола, камфоры и кофеина при асфиксиях

Кардиазол возбуждает дыхательный и сосудодвигательные центры, причем усиление дыхания продолжается довольно длительно. Применяется он в виде 10% раствора по 0,2—0,25 мл подкожно.

Что касается применения камфоры при асфиксиях, то следует помнить, что в качестве средства, быстро действующего на дыхательный центр, она малоэффективна; кроме того, часто после подкожных введений камфары длительно остаются уплотнения и инфильтраты. Применение…

Переломы ключиц (возникновение)

Переломы ключицы чаще возникают на границе наружной ее трети и средней, а также в средней трети ключицы. Заживление переломов ключицы протекает настолько хорошо, что наложение какой-либо повязки многие считают излишним.

На основании собственных наблюдений мы также считаем необязательным наложение фиксирующей мягкой повязки при переломах ключицы, если отсутствует расхождение отломков.

Новорожденных детей с переломами ключицы следует…

Экспериментальные исследования и клинические наблюдения при острой кровопотере, шоке и асфиксии показывают, что в механизме действия внутриартериальных вливаний ведущая роль принадлежит нервной рецепции артериальных сосудов. Метод Л. С. Персианинова сводится к следующему: после того, как игла введена в просвет пуповинной артерии и фиксирована в последней, к игле присоединяют шприц, заранее заполненный 10% раствором хлористого кальция,…

Источник: https://cmiac.ru/pozvonochnik/hondrodistrofiya-prichiny-lechenie-vidy-foto.html

Хондродистрофия | травматолог ро

Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Хондродистрофия, впервые описанная под этим названием Кауфманом (Kaufmann) в 1892 г. и под названием ахондроплазии Парро (Parrot) еще в 1878 г., является врожденным, сравнительно редким, системным заболеванием, симметрично поражающим главным образом кости коНечностей и основания черепа.

В основе хондродистрофии лежит нарушение энхондрального развития костного скелета вследствие дистрофии (склероза) конгенитального эпифизарного хряща.

Поражение эпифизарного хряща при нормальной функции периоста влечет за собой резкое уменьшение роста костей конечностей в длину, при сохранении почти нормального их диаметра.

Кости основания черепа (базилярная часть затылочной, каменистая часть височной и тело клиновидной), развивающиеся из хряща, значительно уступают нормальным физиологическим размерам, а кости свода черепа, обызвествляющиеся по соединительнотканному типу, достигают нормальных размеров и резко выступают кверху.

Процесс начинается обычно уже на третьем месяце внутри-, утробной жизни, а иногда еще в периоде бластогенеза (3—4 недели), под влиянием инфекции (специфической — туберкулез, сифилис — и неспецифической), интоксикации, механического воздействия и других патологических факторов, действующих или непосредственно на ядра окостенения или на трофические либо секреторные центры, регулирующие нейро-гуморальные и обменные процессы в хряще. Описаны заболевания явно наследственной природы в нескольких (до третьего) поколениях (Понсе — Poncet, Лериш и др.).

Зачастую такие дети умирают внутриутробно или во время родов. Благополучно родившиеся дети обычно жизнеспособны. Они достигают зрелого возраста, живут до глубокой старости и часто обладают большой ловкостью и силой. Среди этих последних в дошкольном возрасте наблюдается известная летальность (А. К. Шенк), но в дальнейшем жизнеспособность у них увеличивается.

Кауфман и другие различают по патологоанатомической картине три формы хондродистрофии: гиперпластическую, гипопластнческую и маляцийную.

Всем трем формам гистологически свойственно патологическое, беспорядочное расположение хрящевых клеток в ростковом хряще и неправильный способ обызвествления с нарушением роста кости и ранним синостозированием.

Но при гиперпластической форме имеется чрезмерное увеличение размеров эпифизарного хряща; при гипопластической форме, наоборот, выраженное уменьшение его, маляцийная форма отличается размягчением хряща. Последняя форма не имеет практического значения, так как она несовместима с жизнью, и плод рождается мертвым.

Хондродистрофия: клиническая симптоматология

Основные клинические признаки типической формы хондродистрофии, свойственные всем возрастам, достаточно полно описаны еще Парро: малый, карликовый рост, значительное укорочение верхних и нижних конечностей (микромелия) при сохранении нормальных размеров туловища и ключицы и правильной формы грудной клетки; диспропорция размеров головы (увеличение) по отношению к конечностям и росту, выстояние вперед и кверху лобных и теменных бугров, брахиоцефалический тип черепа, нос уплощен и кажется укороченным благодаря западению и расширению корня его; высокое куполообразное твердое нёбо, квадратная форма кисти, утолщение и деформация эпифизов длинных трубчатых костей конечностей при нормальной или увеличенной толщине диафизов и хорошо развитой мускулатуре.

ХОНДРОДИСТРОФИЯ

У новорожденных, кроме того, обращает на себя внимание обильное развитие подкожной клетчатки с образованием благодаря этому многочисленных поперечных складок на протяжении конечностей, а особенно — на уровне суставов. Рост новорожденных колеблется в пределах 30— 38 см вместо нормальных 45—50 см за счет укорочения нижних конечностей, так как туловище сохраняет нормальные размеры.

У детей (иногда и у взрослых) сверх указанных общих признаков наблюдаются: выраженный избыточный лордоз поясничного отдела позвоночника, сужение размеров таза, малый размер лица, значительное развитие чешуйчатой части затылочной кости (развивающейся из соединительной ткани), варусные или вальгусные искривления голеней и коленных суставов, а иногда и задний подвывих голеней, наклонность со стороны верхних конечностей к отхождению от туловища, а также три признака, впервые отмеченные Пьером Мари (Pierri Marie, 1900) — ризомелическая форма микромелии (т. е. сравнительно большее укорочение плеча и бедра, нежели предплечья и голени), характерная форма руки в виде «трезубца» и участие высокостоящей головки малоберцовой кости в образовании коленного сустава (далеко не постоянное явление).

Роднички закрываются у них довольно поздно. Зубы появляются в обычное время, ходить такие дети начинают, как и здоровые, с 1 года или несколько запаздывают, общее психическое развитие все же несколько задерживается. При первом взгляде на ребенка обращает внимание общая его недоразвитость, он выглядит всегда моложе своего возраста.

Верхние конечности поражают своими малыми размерами; руки, опущенные вдоль туловища, отступают от него в стороны и при стоячем положении едва достигают уровня тазобедренных суставов. Мускулатура развита вполне удовлетворительно, что подростку придает атлетический вид. Со стороны нервной системы патологии обычно не определяется.

Дети с хондродистрофией нередко страдают врожденной двусторонней косолапостью, двусторонним врожденным вывихом бедра, контрактурами и искривлением позвоночника. Встречаются также дети с водянкой головного мозга.

Клинический диагноз типической формы хондродистрофии обычно настолько прост, что нет надобности в других специальных способах распознавания. Этот вид карликового роста представляется чрезвычайно характерным, и больных хондродистрофией, необычайно похожих друг на друга, можно узнать с первого взгляда.

Характерна также и рентгеновская картина: трубчатые кости, дугообразно искривленные, плотны, коротки, неуклюжи и дают очень интенсивную тень, корковый их слой утолщен; места прикрепления мышц значительно утрированы и грубы; деформированы и недоразвиты головки бедер и плеч; метафизарные концы костей вздуты, эпифизы расширены и нависают над метафизами; закрытие ростковых зон происходит обычно раньше срока; все пальцы укорочены и имеют одинаковую длину, а костные фаланги имеют почти квадратную форму, они в 2 или 3 раза . короче, чем при нормальных условиях; ключицы не имеют нормальных Искривлений и др. «Рентгеновские признаки хондродистрофии настолько типичны, — пишет С. А. Рейнберг, — что дифференциальной рентгенодиагностики в сущности практически и нет. Трудности могут возникнуть лишь при так называемых атипичных формах хондродистрофин».

Лечение. Оно ограничивается только исправлением деформаций: варуса, вальгуса, косолапости и т. д., так как не существует способов возвращения ростковому хрящу его нормальной биологической функции. Исправление косолапости и контрактур производится по Обычной методике, следует только иметь в виду большую склонность этих деформаций к рецидиву.

Для устранения выраженных искривлений костей голени производят обычно сегментарную остеотомию большеберцовой и закрытую остеотомию малоберцовой кости после предварительного закрытого удлинения ахиллова сухожилия по Байеру с последующим наложением гипсовой повязки на 2—2,5 месяца. Валыусные деформации коленного сустава легко устраняются дугообразной надмыщелковой остеотомией бедра.

Последняя применяется н для исправления статики при подвывихах голени кзади. Сращение у таких детей наступает в обычные сроки после удаления гипсовой повязки, но наблюдается длительное ограничение подвижности коленного сустава, требующее применения физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики.

Во избежание рецидива искривления дети должны в течение года после операции пользоваться фиксационными беззамковьми аппаратами.

Попытки вправления у них вывиха бедра (закрытые и открытые) не обоснованы вследствие трудности вправления (деформация головки, мощная мускулатура) и необычайной склонности к последующей тугоподвижности.

Более обосновано рекомендуемое некоторыми авторами (Н. А. Богораз, Л. Е. Рухман, 1955,1957 и др.

) оперативное анатомическое удлинение конечностей (бедер), которое может быть произведено начиная с 7—8-летнего возраста.

Кроме типической формы, наблюдаются и случаи атипических хондродистрофий, характеризующихся наличием не всех вышеперечисленных основных признаков.

В последние годы к так называемой атипической форме хондродистрофии относят и случаи с врожденной генерализованной деформацией эпифизов трубчатых костей, напоминающей различные фазы остеохондропатий.

У таких детей одновременно рентгенологически обнаруживаются отклонения со стороны энхондрального окостенения, смещение головки луча в локтевом суставе, укорочение дистального отдела локтевой кости (деформация типа противоположной Маделунга), вальгусные искривления коленных суставов и варусные искривления шейки бедра.

Эти дети также часто обладают недостаточным ростом вследствие уменьшения высоты тел позвонков (платиспондилия), но по своему внешнему виду они резко отличаются от детей с типичной формой хондродистрофии. У них отмечается нормальная форма лица и черепа, конечности не укорочены по сравнению с туловищем.

В отличие от больных типичной формой хондродистрофии у них отмечается пониженная мышечная сила и неловкость в движениях. Все они, как правило, страдают утиной походкой вследствие двусторонней coxa vara. По нашим наблюдениям и по данным детского института им. Г. И. Турнера (Р. В. Горяйнова), это заболевание встречается значительно чаще, чем типичная хондродистрофия.

Ортопедическое лечение у этих атипичных больных хондродистрофией также сводится к устранению имеющихся у них деформаций.

Источник: http://travma-ro.ru/informatsiya/biblioteka/osnovyi-ortopedii-i-protezirovaniya-u-detey-a-e-ruhman-moskva-meditsina-1964-god/hondrodistrofiya/

ДокторСустав
Добавить комментарий