Признаки синдрома короткой шеи и способы его лечения

Синдром Клиппеля-Фейля (синдром короткой шеи) и его лечение

Признаки синдрома короткой шеи и способы его лечения

Основными признаками синдроа короткой шеи являются:

  • низкая задняя линия роста волос;
  • укороченная шея (бревиколлис);
  • «гордая посадка головы» (голова слегка отклоняется кзади);
  • ограничение подвижности шеи — может быть незаметным, если имеется сращение менее трех позвонков или если сращение ограничено только нижними шейными позвонками. Ограничения подвижности более заметны при вращении, чем при сгибании/разгибании или боковом сгибании шеи.

Также могут встречаться следующие признаки, наличие которых не является обязательным, но при синдроме Клиппеля-Фейля они встречаются довольно часто:

  • сколиоз — искривление позвоночника вбок;
  • асимметрия лица;
  • кривошея (искривление шеи);
  • сморщивание кожи шеи;
  • высоко расположенная лопатка;
  • слабость мышц лица (параличи);
  • расщепления неба;
  • глухота.

Важно отметить, что синдром Клиппеля-Фейля довольно часто сочетается со многими другими аномалиями. Так, примерно у 25-ти — 30-ти процентов больных определяются при осмотре:

  • сколиоз;
  • костная ригидная форма кривошеи;
  • крыловидные складки на шее;
  • высокое расположение лопаток — болезнь Шпренгеля.

Кроме того, синдром Клиппеля-Фейля может сопровождаться развитием аномалии нижних и верхних конечностей:

  • гипоплазией первого пальца кисти;
  • синдактилией;
  • дополнительными пальцами;
  • отсутствием локтевой кости;
  • гипоплазией грудинной мышцы;
  • гипоплазией верхней конечности;

деформацией стоп. Скрытые аномалии в развитии внутренних органов у пациентов с этим заболеванием собой представляют большую опасность для их жизни, чем сам синдром Клиппеля-Фейля.

Дело в том, что примерно у 35-ти процентов больных имеются весьма тяжелые и опасные аномалии развития почек в форме гипоплазии лоханок, аплазии, гипоплазии, эктопии мочеточников и гидронефроза.

Помимо этого, довольно часто наблюдаются аномалии развития сердечной и сосудистой систем (незаращение боталлова (артериального) протока, дефекты в развитии межжелудочковой перегородки, отсутствие легкого, декстропозиция аорты и другие).

Нарушение развития всего позвоночного столба нередко сопровождается серьезными сбоями в развитии у ребенка его нервной системы: в раннем возрасте негативные изменения со стороны центральной нервной системы могут проявляться в форме синкинезий, то есть, содружественных, непроизвольных движениях рук, кистей; в более старшем возрасте неврологическая симптоматика в большинстве случаев дополняется сложными вторичными изменениями корешков и спинного мозга, развившимися в результате дегенеративных различных изменений позвоночника, а также из-за протрузии черепного основания и сужения всего позвоночного канала.

Формы

На основе данных рентгенологического исследования выделяют следующие формы синдрома Клиппеля-Фейля:

  • сращение нескольких шейных позвонков;
  • уменьшение размеров шейных позвонков;
  • отсутствие нескольких шейных позвонков.

Возможна комбинация названных признаков.

Лечение заболевания

Многие люди считают, что данный синдром неизлечим. Однако для того, чтобы понять, можно ли вылечить данное заболевание и поможет ли операция, следует пройти обследований у высококвалифицированного специалиста.

С синдромом Клиппеля-Фейля следует обращаться к травматологу и хирургу. Также, возможно, понадобится консультация медицинского генетика и нейрохирурга.

Нехирургические методы (малоэффективны):

  • комплекс упражнений, лечебная физкультура и массаж, увеличивающие подвижность шейного отдела позвоночника;
  • фиксация шейного отдела позвоночника специальным воротником;
  • к медикаментозной терапии обращаются уже в тех тяжелых случаях, когда у больного появляются компрессия корешков (нервных) и сильные болевые ощущения. В этой ситуации доктора редко назначают противовоспалительные нестероидные препараты, поскольку они малоэффективны. И так как воспаления у больных синдромом Клиппеля-Фейля не наблюдается, врачи прописывают им традиционные анальгетики и назначают различные физиотерапевтические процедуры, которые призваны понижать болевой синдром.
  • для увеличения подвижности шеи удаляют 3-4 верхних ребра (цервикализация по Бонола) — хирург производит паравертебральный разрез по меж краем лопатки (внутренним) и остистыми отростками. От края лопатки врач отсекает ромбовидную и трапециевидную мышцы — их отводят внутрь, а лопатку кнаружи. Затем, на протяжении 10-ти — 18-ти см доктор резецирует I-IV ребра и удаляет надкостницу. После осуществляют иммобилизацию гипсовой кроваткой, а позже — полиэтиленовым головодержателем. Операция выполняется на одной стороне, а когда завершается период восстановления, операция проводится на другой стороне. После операции прогноз благоприятный, шея не только становится длиннее, но и приобретает значительно большую подвижность;
  • фиксация недоразвитых позвонков специальными металлическими штифтами.

Диагностика заболевания

Диагностика синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля основана на сочетании симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы.

Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника.

Рентгенография шейного и верхнегрудного отделов позвоночника (спондилография) позволяет точно оценить состояние позвонков, выявить их уменьшение, сращение.

Также ренгтенологическое исследование проводится в положении максимальных сгибания и разгибания шеи, чтобы выявить нестабильность в шейном отделе позвоночника. На снимках чаще выявляют сращение 4-6 позвонков в сплошную костную массу.

Ультразвуковое исследование:

  • сердца (нередко синдром Клиппеля-Фейля сочетается с незаращением межжелудочковой перегородки, незаращением Боталлова протока, который закрывается на 1-2 неделе после рождения);
  • почек (иногда при синдроме Клиппеля-Фейля отсутствует одна почка).

ЭКГ (электрокардиография) позволяет обнаружить признаки нарушения работы сердца.

Исследование генеалогического дерева — с помощью подробной беседы с больным и его родственниками. Имеет значение информация о наличии подобных жалоб у родственников, а также возраст развития первых симптомов и степень родства (близкое, далекое).

  1. Генетическое исследование проводится у больного и у членов семьи с целью поиска генетического дефекта, передающегося по наследству.
  2. Возможна также консультация нейрохирурга, медицинского генетика.
  3. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).Рассчитать стоимость лечения

Источник:

Синдром Клиппеля-Фейля: признаки, фото, лечение, прогноз

В 1912 году двумя неврологами французского происхождения, Андре Фейлем и Морисом Клиппелем, была подробно описана врожденная деформация шейно-грудного отдела позвоночника, которая появлялась у детей. Все пациенты с таким заболеванием являлись детьми родителей, которые имею кровную связь.

Это не удивительно, ведь в Средневековье стать законными супругами могли родственники. Немного позднее данная патология получила название в честь ученых. По сути, синдром Клиппеля-Фейля не является заболеванием. Он представляет собой врожденную патологию, которая может стать причиной развития иных болезней позвоночника.

Особенности синдрома

Данный синдром является врожденной патологией шейного отдела позвоночника, которая заключается в уменьшении числа позвонков и синостозе. Для него характерны довольно частые проявления: он наблюдается у одного новорожденного из 120 тысяч. Наиболее типичный признак – укороченная шея.

Большинство случаев заболевания сопровождается другими патологиями, которые затрагивают костно-мышечный аппарат и внутренние органы. Диагностика этого недуга лежит в компетенции таких узких специалистов, как невролог, генетик, ортопед и некоторых других. Лечение консервативного типа может заключаться в проведении массажа, физиотерапии и ЛФК.

Если случай серьезный, то не исключена необходимость проведения хирургического лечения, заключающегося в цервикализации.

Следует различать генетические пороки и более часто встречающиеся кривошею или ложный синдром короткой шеи у только что родившегося малыша, которые появляются в результате родовой травмы.

У новорожденного при продвижении по родовым путям сжимаются шейные позвонки, что и образует иллюзию того, что шея короткая.

Такие аномалии можно корректировать, они обычно без следа проходят в течение первого года жизни.

Причины возникновения синдрома Клиппеля-Фейля

Данный синдром входит в группу генетически детерминированных заболеваний. Изменения патологического характера начинают развиваться в первые недели развития плода в утробе. Врачи отмечают несколько основных причин, в результате которых синдром проявляется. К ним относится нарушение сегментации и развития позвоночного столба, в основном, на верхнешейковом уровне.

Что помогает в определении клинической картины?

Клиническую картину недуга позволяют определить:

  • Несращение дуг и тел.
  • Уменьшение числа позвонков.
  • Синостозы шейных и грудных позвонков.

Группа риска включает в себя детей, которые имеют неблагополучную наследственность, характеризующуюся:

  1. Генетическими дефектами в хромосомах. У ребенка нарушается формирование дифференциации роста, которая необходима для того, чтобы скелет развивался полноценно. Данное нарушение отражается на развитии грудных и шейных позвонков.
  2. Аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает следующее: если один из родителей имеет данное заболевание, то с вероятностью 50-100 процентов родится больной ребенок.
  3. Аутосомно-рецессивным типом наследования. В таком случае вероятность снижается и составляет от нуля до пятидесяти процентов.

Во избежание неблагополучного наследования родители должны обратиться за консультацией к генетику до зачатия ребенка.

Признаки синдрома Клиппеля-Фейля

Данное заболевание характеризуется классической триадой симптомов:

  1. Изменяется граница роста волос.
  2. Наблюдается слишком укороченная шея.
  3. Подвижность головы ограничена.

Чаще всего это сочетается с иными заболеваниями.

Около тридцати процентов пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля страдают от сколиозов, ригидных форм кривошеи, высокого стояния лопаток, называемого болезнью Шпренгеля.

В некоторых случаях отмечены аномалии рук, деформации стоп, зубов. Наблюдается асимметрия лица и дальнозоркость. Около двадцати пяти процентов пациентов страдают от врожденной глухоты.

Данный синдром представляет собой не только косметический дефект с яркой выраженностью. Помимо этого, под ним кроются серьезные неврологические осложнения.

Они могут выражаться в развитии олигофрении, гидроцефалии, эпилепсии. С самого раннего детства больные испытывают мышечную слабость конечностей, синкинезию.

В возрасте немного старшем клиническая картина заболевания дополняется появлением вторичных изменений позвоночного столба.

Если имеются симптомы синдрома Клиппеля-Фейля, необходимо обследоваться.

Медицинское обследование

Верифицируется синдром на основании присутствующей триады симптомов, инструментальном исследовании и физикальном осмотре. Особую роль в диагностике отводят процессу изучения семейного анамнеза больного. Диагностировать синдром Клиппеля-Фейля и описать сопутствующие аномалии позволяет слаженная работа таких узких специалистов, как кардиологи, неврологи, ортопеды, генетики, пульмонологи.

Оценить характер изменений позвоночника позволяет рентгенография. Проводить такое исследование следует в двух проекциях, причем боковая проекция обладает большей информативностью.

Из-за того, что голова расположена нехарактерно, тень черепа может совмещаться с изображением позвоночника, что, в свою очередь, не позволяет выявить детали. Рекомендуется также сделать дополнительные снимки, которые отображают максимальное сгибание и разгибание шеи.

Именно они позволяют обнаружить нестабильность несросшихся позвонков. Что еще включает в себя диагностика синдрома Клиппеля-Фейля?

Рентгенография шейно-грудного отдела позвоночного столба позволяет обнаружить:

  • Наличие деформированных позвонков.
  • Срастание тел позвонков.
  • Уменьшение их числа.
  • Искривление позвоночника.
  • Аномальное стояние лопаток.

После того, как диагноз подтвержден, врач назначает дополнительно процедуру УЗИ внутренних органов. Это позволяет выявить аномалии при их наличии.

Если синдром сопровождается неврологической патологией, может возникнуть необходимость проведения УЗДГ сосудов, МРТ шейного отдела, ЭЭГ и ангиографии. Консультация у генетика является обязательной.

Основываясь на ее результате, врач способен определить, по какому типу наследуется заболевание и каков риск появления заболевания у следующих поколений.

Формы синдрома

На сегодняшний день синдром Клиппеля-Фейля (фото можно увидеть в этой статье) представляет собой довольно редкую патологию. Симптомы заболевания диагностируются у одного ребенка из ста двадцати тысяч. Данная аномалия имеет три формы:

  1. Уменьшается число сегментов шейного отдела, постепенно они срастаются, в результате чего происходит визуальное укорочение шеи. Данная форма заболевания обуславливает затрудненное движение головой.
  2. Образуется синостоз шейного отдела в результате его сращения с затылочной костью. При данной форме пациент теряет способность безболезненно поворачивать голову. Затылок и шейные позвонки представляют собой единое целое.
  3. Сочетание первых двух типов патологии представляет собой третью форму.

Источник: https://dpo57spb.ru/diagnostika/sindrom-klippelya-fejlya-sindrom-korotkoj-shei-i-ego-lechenie.html

Короткая шея у грудничка: признаки, диагностика, способы лечения

Признаки синдрома короткой шеи и способы его лечения

Когда малыша первый раз дают маме подержать на руках, покормить или же оставляют уже в палате, роженица внимательно разглядывает своего кроху – долгожданного и любимого, такого страшного в первые минуты жизни, но уже и самого красивого на свете. И вот при внимательном изучении своего маленького чуда мама замечает, что короткая шея у грудничка практически незаметна: голова устроилась прямо на плечах. И тогда начинается паника: что делать, что это такое, как лечить?

Что такое короткая шея

Подобное явление так и называется – синдром короткой шеи. Возникает оно обычно по двум причинам:

  1. Как следствие тяжелых родов: такая травма заставляет сначала чрезмерно растянуться мышцам шеи, что приводит к их рефлекторному сокращению после рождения крохи. В этом случае позвонки остаются целыми и невредимыми, проблема заключается именно в мышцах.
  2. Вторая причина – это синдром Клиппеля-Фейля, при котором позвонки уплотняются.

Диагностика

Соответственно, разные причины и последствия заставляют тщательно обследовать малыша. Как понять, что у грудничка? Однозначно ответит только рентген. Впрочем, опытные доктора способны предположить и без облучения, какова истинная причина синдрома.

Признаки заболевания Клиппеля-Фейля:

  • ограниченность подвижности головы;
  • низкая линия роста волос;
  • лопатки находятся на разном уровне, но в целом ненормально высоко;
  • можно отметить искривление позвоночника.

Как правило, при таком синдроме новорожденный страдает и от других патологий: нередко развиваются аномалии в формировании внутренних органов.

Родовая травма иногда проявляется схожими симптомами, но чаще всего имеет и другие признаки:

  1. ребенок плохо спит, капризничает;
  2. мышцы шеи чрезмерно напряжены;
  3. прикосновение к области шеи вызывает плач ребенка, так как выправление этого отдела причиняет ему боль;
  4. подвижность головы также ограничена.

Понимание того, насколько шея действительно коротка, принесет несложное упражнение: положите кроху на живот и приподнимите, чтобы определить расположение линии роста волос. Она должна находиться примерно в 3 см от плеч. Обязательно пересчитывают позвонки. Напомним, что в шейном отделе их должно быть 7 штук.

Опасность патологии

Если синдром Клиппеля-Фейля без сомнения заставляет родителей искать методы лечения, то родовая травма обычно вызывает вопросы: нужно ли это лечить, может все пройдет само собой.

Но следует понимать, что шея – это место прохождения важнейших кровеносных сосудов, от качества работы которых зависит питание головного мозга, насыщение его кислородом и другими веществами. В результате сдавливания артерий нарушается кровообращение и развитие мозга, что приводит к патологиям другого характера.

При этом мозг страдает от недостатка кислорода, а гипоксия, как известно, может привести к началу необратимых процессов в организме.

Малыши, у которых обнаружен синдром короткой шеи, рано понимают, что такое головные боли. У них падает зрение, развивается вегетососудистая дистония, сколиоз.

Способы лечения

Основными методами лечения являются физиопроцедуры, лечебная гимнастика и специальные приспособления для вытягивания мышц и позвонков.

Воротник Шанца

Выбор в пользу этого воротника удобен, так как его носят в обычное время, когда ребенок бодрствует или гуляет. Ортопедическая шина является обычно дополнением к другим мерам.

Воздействие воротника определяется тем, что он снимает напряжение, фиксируя позвоночник в нормальном состоянии. Это снимает спазм с мышц, освобождает артерии и позволяет улучшить кровообращение и питание головного мозга. Своевременно назначенная шина исключает патологические изменения в развитии крохи.

Важно подобрать оптимальный по размерам воротник, который не будет давить или болтаться на шее младенца. Носят его ограниченное время:

  • при легкой форме – 10-20 минут несколько раз в день;
  • в тяжелой ситуации – грудничок вынужден носить шину практически целый день.

Физиопроцедуры и гимнастика

Не будет лишней и здоровому ребенку правильная гимнастика для улучшения кровообращения, тем более она необходима малышу с синдромом короткой шеи. Массаж, ЛФК, физиопроцедуры – все это позволяет расслабить мышцы, позволяя повысить эффективность других мер.

С помощью электрофореза можно увеличить результативность лечения медикаментами, которые в виде ионов поступают в точку назначения через кожу.

Можно применить и парафиновые прогревания. Их делают и в домашних условиях, но для этого нужно иметь навыки или хотя бы понимание процесса: сначала готовят клеенку нужной формы. Ее нагревают в духовке, а парафин греют на водяной бане, чтобы вылить на «выкройки» шейно-воротниковой зоны.

Важно, чтобы вещество было теплым, но ни в коем случае не горячим. После того как заготовки приложены к проблемному месту, ребенка укутывают теплой тканью или одеялом. Держать парафин нужно от 30 до 60 минут.

После такой процедуры обязательно смазывают кожу младенца кремом, а потом надевают воротник Шанца.

Синдром Клиппеля-Фейля

Этот синдром, увы, не лечится перечисленными способами: для его устранения необходимо оперативное вмешательство. В процессе операции сначала фиксируют уплотненные позвонки специальными металлическими устройствами. Когда позвонков не хватает, вместо них вставляют искусственные элементы. Если же некоторые из них срослись, их разъединяют и при необходимости вставляются импланты.

После операции лечение происходит по схеме, описанной выше, − с воротником Шанца, гимнастикой, массажами и физиопроцедурами.

Как правило, при грамотном и своевременном лечении синдром короткой шеи уходит через 2-3 месяца. Важно именно вовремя начать процедуры, так как с каждым месяцем заставить малыша лежать с тем же парафином уже достаточно сложно, да и мышцы, и позвонки могут преобразовываться. Это приводит к необратимым последствиям и проблемам в развитии крохи.

Источник: https://mirgrudnichka.ru/zdorove-i-lechenie/korotkaya-sheya-u-grudnichka.html

Синдром короткой шеи: причины, симптомы, лечение аномалии

Признаки синдрома короткой шеи и способы его лечения

Некоторые врожденные аномалии позвоночника очень редки, но если они есть, не заметить их невозможно. К таким относится синдром короткой шеи или Клиппеля-Фейля (по имени французского ученого, впервые в 1912 г. его описавшего).

У некоторых грудничков, только появившихся на свет, акушер замечает слишком глубокую посадку головы, создающую иллюзию отсутствия шеи. Нередко головка малыша может быть повернута набок, так как данная аномалия часто сочетается с кривошеей. Отчего же возникают подобные пороки развития позвоночника, как синдром короткой шеи?

Причины синдрома короткой шеи

Синдром короткой шеи относится к неизлечимым болезням, так его причинами являются генетические унаследованные нарушения и пороки развития костной ткани, приводящие к таким явлениям:

  • уменьшение размеров позвонков шейного отдела;
  • меньшее количество позвонков;
  • сращение нескольких нижних шейных или верхних грудных позвонков.

Генетическая этиология синдрома короткой шеи

Передача поврежденного гена идет по доминантному типу:

Это означает, что если хотя бы у одного родителя будет среди аллелей (хромосомном наборе генов, отвечающих за определенный признак) один ген-мутант, он будет доминировать в диплоидной (оплодотворенной) клетке, даже если в гене другого родителя такой мутации нет. Иными словами, аномалия развития может проявиться, если хотя бы у одного родителя есть аллель-мутант, несущий в себе синдром Клиппеля-Фейля.

Проявление доминантных и рецессивных признаков в генетике: • А — доминантный ген с синдромом Клиппеля-Фейля; • а — рецессивный ген без синдрома Клиппеля-Фейля.

Редкость подобных аномалий объясняется тем, за один и тот же признак отвечает множество генов, и вероятность того, что именно попадет в зиготу крайне мала.

Если один из родителей болен синдромом короткой шеи, то есть этот признак у него внешне проявился, это не означает, что такой же порок развития позвоночника будет у ребенка. Шанс остается крайне мал, ведь большинство родительских генов здоровы.

Но если хотя бы у одного предка по прямой линии (родные мать, отец, бабушка, дедушка, прародители и т. д) был в наборе такой ген, то даже если никто из них не болел, болезнь может проявиться у дальних потомков.

Гены предков никуда не деваются: они присутствуют в крови живущих людей, даже если предки жили тысячи лет назад.

От перехода к поколению к поколению аллели все больше разбавляются новыми генами, и старые генетические аномалии развития проявляются все реже, зато приобретаются новые.

Будущий порок развития при синдроме короткой шеи закладывается еще на эмбриональном уровне развития. Причиной является — нарушение в наборе хромосом, в частности изменения в 8-й, 5-й и 12-й хромосомах.

Может ли родовая травма стать причиной синдрома короткой шеи

Родовая травма может привести к кривошее у грудничков — смещению шейных позвонков. Но эта совсем другая аномалия, которую успешно корректируют у младенцев.

Также возможен ложный симптом короткой шеи:

  • При выходе через узкие родовые пути, шея ребенка может сдавливаться.
  • Расстояние между позвонками шейного отдела уменьшается.
  • Появляются спазматические явления в мышцах и боли.
  • Шейный отдел ограниченно подвижен.
  • Ребенок плохо спит, часто просыпается и плачет по ночам:
    • это объясняется ухудшенным кровоснабжением мозга и головной болью.

При сдавливании позвонками шейного отдела нервных корешков начинаются неврологические симптомы, свойственные для шейного остеохондроза.

Лечение короткой шеи у грудничков

У грудничков иллюзия короткой шеи часто возникает по причинам естественной диспропорции между головой и телом младенца:

  • голова малыша выглядит более крупно в сравнении с туловищем;
  • мышцы шейного отдела позвоночника у ребенка еще не развиты, и он не может еще держать головку прямо.

Родители часто необоснованно пугаются, так как при недержании головы и пухлых детских щечках, нависающих порой прямо над плечами, трудно разглядеть шею.

Такой ложный симптом успешно устраняется и до года практически полностью проходит.

Ребенок с патологически укороченной или искривленной шеей должен быть на учете у педиатра -невролога.

Ребенку назначают следующее лечение:

  • ношение воротника Шанца;
  • массаж шейного отдела позвоночника;
  • электрофорез;
  • лечебную физкультуру.

Признаки синдрома короткой шеи

Основные симптомы истинного синдрома короткой шеи позвоночника таковы:

  • Явно короткие размеры шеи: она как бы сидит на плечах.
  • Движения в шейном отделе ограничены, с разной степенью ограничения, в зависимости от количества сращенных позвонков:
    • если сращены не только нижние шейные позвонки, а и верхние грудные, то ограниченность движений выражена, повороты и вращения шеей затруднительны.
  • Синдром короткой шеи клинически выражен сзади:
    • граница волосистой части задней поверхности шейного отдела расположена низко, из-за чего видимое расстояние между шеей и туловищем очень маленькое.
  • Лопатки при данной аномалии развития позвоночника часто расположены слишком высоко (болезнь Шпренгеля).
  • На шее возможны крыловидные складки.
  • Сколиоз позвоночника часто сопутствует синдрому Клиппеля-Фейля.
  • Помимо шейной патологии, могут быть и другие:
    • дефекты верхних и нижних конечностей (деформированные стопы, лишние пальцы);
    • «волчья пасть»;
    • асимметрия лица;
    • паралич лицевых мышц;
    • глухота;
    • пороки внутренних органов, в особенности сердца и почек;
    • нарушения в работе ЦНС, проявляющееся в неврологических и вегетативных расстройствах.

Синдром короткой шеи не сколько опасен сам по себе, так как с ним можно жить и работать, сколько могут быть тяжелы сопровождающие его побочные патологии.

Лечение синдрома короткой шеи

Патология определяется внешним осмотром и путем рентгенографии шейного и грудного отдела позвоночника.

Консервативное лечение

Врожденные аномалии развития консервативными методами не лечатся. Не исключение и синдром короткой шеи.

Все что можно сделать:

  1. Наблюдать за пациентом.
  2. Предотвращать дальнейшее развитие деформации в шейном отделе, учитывая повышенную опасность нервно-корешкового синдрома и ишемических явлений.
  3. Проводить обезболивающую терапию: при данной патологии НПВС малоэффективны; болевые симптомы снимаются анальгетиками и приборной физиотерапией.
  4. Назначать курсы массажа и корректирующей ЛФК, а также упражнений для исправления осанки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при появлении корешкового синдрома с постоянными сильными болями.

Метод выбирают, в зависимости от анатомической причины синдрома Клиппеля-Фейля:

  • При уменьшенной высоте или недостающих позвонках в шейный отдел позвоночника вставляют искусственный позвонок.
  • При сращивании позвонков проводят резекцию с разделением, после чего между позвонками вставляют трансплантат-диск.

Восстановление проводится аналогично, как после любой остеотомии:

  • Шею на один-два месяца иммобилизируют воротником Шанца.
  • После снятия воротника проводится длительная реабилитация.

Синдром короткой шеи и армия

Так как данное заболевание относится к врожденным аномалиям развития позвоночника, влияющим на его функции, на основании ст. 66, постановления Правительства РФ «Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе», при функциональных позвоночных нарушениях разных степеней призывнику могут присвоить следующие категории годности к воинской службе:

  • Ограниченная категория годности дается при ограничении подвижности шеи менее 50% и умеренных болях:
    • больного могут не призвать в мирное время;
    • заменить обычную военную службу альтернативной;
    • деятельность и обязанности на военной службе могут быть облегчены (например, военный может быть освобожден от ежедневных физических занятий, марш-бросков и т. д.)
  • Полная непригодность к военной службе устанавливается, если подвижность шейного отдела ограничена более, чем на 50%, и болевые симптомы выражены.

Определяет степень годности призывника военная врачебная комиссия.

Профилактика, прогноз и последствия синдрома короткой шеи

Профилактика данной аномалии невозможна, как и всех врожденных пороков развития.

Чаще всего врожденный синдром короткой шеи остается анатомической особенностью, особо не сказывающейся на жизнедеятельности человека.

Многие люди так и проживают всю жизнь, не догадываясь о том, что являлись носителями этой редкой болезни.

Тем более невелика угроза жизни при этой патологии, если только она не развивается одновременно с серьезными побочными явлениями, затрагивающим внутренние органы и ЦНС.

Самое частое осложнение при синдроме Клиппеля-Фейля — это шейный остеохондроз, причем он может проявляться очень рано. Поэтому люди с данным пороком должны заниматься профилактикой именно шейного остеохондроза.

: Почему нельзя злоупотреблять воротником Шанца.

(63 4,70 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/sindrom-korotkoj-shei.html

Синдром короткой шеи у грудничков и взрослых: фото, причины, симптомы и лечение

Признаки синдрома короткой шеи и способы его лечения

Синдром короткой шеи считается врожденным заболеванием. Если после рождения у ребенка есть какие-то отклонения от общепринятых норм, то опытный врач при медицинском осмотре сразу же обнаружит имеющуюся патологию. Необходимо знать первые симптомы данного отклонения и методы терапии.

Описание синдрома

Синдром короткой шеи (синдром Клиппеля-Фейля) – порок в развитии, проявляющийся сразу после рождения, характеризуется короткой шеей и ограничением в движении головы.

Название этого заболевания носит имена двух французских хирургов Клиппеля и Фейля, которые первыми обнаружили данную патологию у новорожденных в начале 20 столетия. Синдромом короткой шеи называется по своему клиническому признаку.

Данная аномалия развития относится к группе нарушений опорно-двигательного аппарата. Диагностировать заболевание не трудно, так как оно визуализируется уже сразу после рождения. При лечении в большинстве случаев используются консервативные методы.

Важно. К радикальным методам врачи прибегают только при наличии осложнений, которые могут сопровождаться ущемлением корешков спинномозгового нерва или стойким болевым синдромом.

Как выглядит

Синдром короткой шеи у грудничка – патология в развитии позвоночника, похожая на аномально короткую длину шейных позвонков, сильно отличающуюся от стандартной. На фото видно, что голова будто бы вросла в шею, визуально не видно просвета.

Подбородок при этом практически лежит на груди у малыша. При другой форме развития патологии шея может напоминать гармошку, тело ребенка абсолютно непропорционально и визуально шея не просматривается.

Врач во время первичного осмотра в роддоме может наблюдать сильно напряженные мышцы на затылочной части и приподнятые плечи. Дополнительные обследования могут определить проблемы с шейными артериями и сосудами, диагностировать нехватку кислорода в головном мозге.

Симптомы патологии у новорожденного

Родители, у которых родился малыш с синдромом короткой шеи, могут заметить, что щечки грудничка лежат на плечах, а иногда даже имеются затруднения во время прикладывания к груди во время кормления. Однако мамочки списывают это на особенности их ребенка и не придают большого значения таким признакам.

Диагностирует синдром короткой шеи у новорожденного врач-неонатолог, который при тщательном осмотре и обследовании выявляет следующие симптомы заболевания:

  • заниженная граница волосяного покрова,
  • область шеи отличается низкой активностью,
  • укороченная длина шеи,
  • ослабленные мышцы шейного отдела позвоночника,
  • лопатки и плечи деформированы, приподняты вверх,
  • срастание шейных позвонков, их нестандартный размер,
  • несоответствие нормы количества шейных позвонков,
  • беспокойный сон.

В медицинской практике не до конца установлены причины возникновения дефектов позвонков. Аномалия развития в первые минуты жизни определяется путем выкладывания малыша на живот. В немного приподнятом состоянии врач-акушер измеряет расстояние между плечами и началом волосяного покрова.

В норме у ребенка этот параметр начинается от трех сантиметров. Также подсчитывается количество шейных позвонков, которое у всех людей равно семи. Симптомы и лечение синдрома короткой шеи у грудничков и старших детей практически идентичны в силу характерных особенностей растущего организма.

Что такое гипоплазия позвоночной артерии?

Узнайте, как лечить эпидурит позвоночника.

Как проявляется у взрослого человека

В более взрослом возрасте диагностировать синдром короткой шеи можно также визуально или по тем же имеющимся признакам, что и у новорожденных. Однако у взрослых симптомы могут проявляться в результате дегенеративных изменений.

Очень часто у людей, страдающих подобной патологией, чей возрастной рубеж перешагнул за тридцать лет, наблюдается заметная нестабильность в движении позвоночника, а точнее в расположенных рядом с ним сегментов.

В зрелом возрасте могут проявляться следующие симптомы аномалии:

  • деформация шеи,
  • ограниченность в движении,
  • бревиколлис – визуальное наблюдение роста головы прямо из плеч,
  • начало волосяного покрова находится в непосредственной близости от плеч,
  • асимметричность лица,
  • наличие сколиоза,
  • кожа в области шеи сморщена и похожа на гармошку,
  • заметное ухудшение слуха,
  • расщепление неба как сопутствующее заболевание («волчья пасть»),
  • очень низкий мышечный тонус,
  • быстрая утомляемость мышц шейно-затылочной части,
  • приподнятые лопатки, их расположение значительно отличается от нормы,
  • искривление шеи или паралич мышц,
  • наличие болевого синдрома в шейном отделе позвоночника,
  • крыловидные складки в области шеи,
  • проблемы со сном, обусловленные нервно-психическими расстройствами.

Причины развития

Врачи выделяют такие причины синдрома короткой шеи:

  1. Главной причиной возникновения данной патологии может послужить наследственность. Львиную долю ответственности за генетическую предрасположенность будущего ребенка к подобному заболеванию берут на себя родители (более 70 процентов), остальные 30 процентов – это влияние генетики родственников.
  2. Генетические отклонения могут начать развиваться и с восьмой недели беременности под влиянием многих факторов, которые еще не до конца изучены в медицине. Еще в утробе матери шейные позвонки плода начинают развиваться неправильно и становятся плотнее, чем у других нормально развивающихся эмбрионов.
  3. Причиной возникновения патологии может стать родовая травма, при которой шейный отдел позвоночника ребенка был деформирован.
  4. При естественном течении родов мышцы шеи ребенка могут растянуться. Во время прохождения родовых путей матери мышцы сильно растягиваются, а после рождения резко сжимаются. Такая ситуация обычно наблюдается при тяжелых родах, долгих схватках и длительном процессе выхода ребенка. Позвонки в результате не повреждаются, и патология лечится в основном массажем и растиранием.

Способы лечения у детей

Если у грудничка синдром проявился в результате родовой травмы и все позвонки на месте, то лечение проводится консервативными методами в первые месяцы жизни новорожденного:

  1. Использование воротника Шанца. Он фиксирует шейные позвонки и снимает с них нагрузку, при этом происходит освобождение зажатых артерий и нервов. При слабовыраженном синдроме воротник можно носить около часа в день, в других ситуациях его следует снимать только во время сна.

  2. Лечебный массаж и специальные упражнения, направленные на расслабление напряженных мышц и растяжку шейных позвонков.
  3. Парафиновые прогревания назначаются перед применением воротника Шанца. Тридцатиминутные процедуры способствуют расслаблению мышц, что необходимо при их фиксации воротником.

Важно. При правильном и своевременном проведении всех процедур, через три месяца шейные позвонки малыша могут прийти в норму.

При серьезной форме патологии назначается хирургическое вмешательство, которое проходит в три этапа:

  • недоразвитые позвонки фиксируют при помощи специальных металлических штифтов,
  • недостающие позвонки восстанавливают искусственными дисками,
  • сросшиеся позвонки разделяют путем резекции и установки трансплантата.

После проведенных манипуляций в течение двух месяцев носится воротник Шанца, после чего назначаются курсы массажа и ЛФК.

Массаж

Массаж при синдроме короткой шеи проводится опытным специалистом. Ребенок должен быть не голодным. Нельзя проводить массаж принудительно. Если малыш стал капризничать, необходимо прекратить все манипуляции. Комната для процедур должна быть хорошо проветрена и нагрета до 24 градусов.

Сама техника массажа похожа на мягкие и нежные поглаживания, между которыми проводятся специальные упражнения на коррекцию шейного отдела позвоночника ребенка.

Как лечится у взрослых

Синдром короткой шеи у взрослых чаще всего лечится только путем назначения операции, потому что массажи и другие консервативные методы дают положительные результаты только у новорожденных и детей до подросткового возраста.

Это обусловливается тем, что у маленьких детей мышцы еще формируются и они более эластичны. Шейные позвонки неокрепшего организма ребенка или младенца еще подвижны и поддаются изменениям.

Врач назначает пациенту корректирующий ЛФК комплекс. Необходимо делать упражнения на исправления осанки. Все движения лучше выполнять под присмотром профессионального тренера.

При возникновении дискомфорта от тренировок, нужно сразу прекращать занятия.

Берут ли с таким диагнозом в армию

По закону юноши призывного возраста при наличии функциональных нарушений позвоночного отдела могут рассчитывать на некоторые ограничения к военной службе и получение специальных категорий пригодности:

  • частичная непригодность к военной службе устанавливается при умеренно частых болевых синдромах и ограничении движения шейных позвонков до пятидесяти процентов,
  • в мирное время больной остается в запасе и не может быть призван,
  • призывник с патологией может выбрать альтернативную форму прохождения военной службы,
  • облегченная форма прохождения военной службы (отвод от усиленных физических нагрузок по медицинским показаниям).

Важно. При более серьезных аномалиях развития юноша не может быть призван в ряды армии. Степень пригодности определяет военная врачебная комиссия.

Прогноз и возможные осложнения

Единственным и самым частым осложнением является шейный остеохондроз, профилактику которого можно делать уже с раннего возраста. Чтобы не допустить осложнения, нужно сразу начинать лечение синдрома и выполнять все рекомендации врача.

Профилактические меры

Профилактика данного заболевания невозможна, так как это врожденная аномалия развития или приобретенная во время родов. В большинстве случаев синдром короткой шеи на протяжении всей жизни человека остается его анатомической особенностью, которая не доставляет особого дискомфорта.

Угрозу жизни представляют лишь сопутствующие заболевания, например, патологии ЦНС или поражение других органов.

Как лечить поясничный кифоз?

Узнайте, что такое синдром конского хвоста.

Заключение

Синдром короткой шеи в любой форме – диагноз достаточно серьезный, который не терпит самолечения. Своевременная терапия у специалиста и выполнение всех назначений поможет в разной степени восстановить утраченную функциональность позвонков и избавит от многих проблем в будущем.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/spina/kak-lechit-sindrom-korotkoj-shei

Синдром короткой шеи, что делать при синдроме Клиппеля-Фейля?

Признаки синдрома короткой шеи и способы его лечения

Синдром короткой шеи у младенцев считается редким явлением, которое не остается незамеченным. Патологию еще называют синдромом Клиппеля-Фейля. Отклонение представляет собой внешнюю деформацию – глубокую посадку головы, отсутствие шеи. Голова повернута набок. Болезнь часто путают с кривошеей. Чтобы благополучно устранить аномалию, нужно предварительно ознакомиться со всеми нюансами.

Что такое короткая шея?

Синдром Клиппеля-Фейля представляет собой порок в развитии, который проявляется сразу после рождения. Состояние характеризуется короткой шеей и ограничением в ее движении.

Название произошло от имен ученых, хирургов из Франции. Они обнаружили эту патологию у младенцев в начале 20 века. Патология относится к ряду нарушений опорно-двигательной системы.

Терапия обычно проводится консервативная.

Внимание! При наличии осложнений, сопровождающихся защемлением корешков спинномозгового нерва, либо стойкими болями, врачи рекомендуют прибегнуть к операции. Консервативная терапия в этом случае бессильна.

Что вызывает синдром короткой шеи?

Порок шейного строения закладывается во время эмбрионального развития, его определяют еще до родов.

Типичные причины развития патологии.

  1. Генетическое отклонение. Аномалии строения начинаются от 8 недель эмбрионального развития. Позвонки шеи становятся плотней, чем у других младенцев.
  2. Короткая шея у новорожденного нередко вызывается генетическим фактором. Обычно патология диагностируется у детей, чьи родители носят соответствующие гены или имели предрасположенность к ним. У многих взрослых могут и не проявляться изменения, они порой не догадываются о наличии у себя склонности.

Важно! Многие полагают, что причиной аномалии способна быть родовая травма, полученная в период тяжелых или длительных родов. Проходя через родовой канал, шея может травмироваться, но это будет растяжением или смещением позвонков, а не их сращением.

Клиническая картина

Синдром короткого позвоночника у ребенка сообщается матери еще в роддоме, или при первом посещении педиатра. Отклонение характеризуется такими признаками:

  • линия роста волос почти совпадает с плечевой;
  • на коже шеи видны морщины;
  • асимметричное расположение лопаток;
  • искривление позвоночного столба;
  • боли при пальпации шеи;
  • ребенок плохо спит, или сон недлительный.
  • болезни внутреннего строения.

Если аномалия появилась из-за смещения позвонков, они ограничиваются в подвижности.

Совет! Любая мама может самостоятельно проверить наличие аномалии у ребенка, положив его на живот, поддерживая за голову. Можно насчитать 7 позвонков, расстояние между плечами и линией роста волос должно быть не меньше 3 сантиметров. Любые отклонения считаются патологией.

Физиопроцедуры

Физиотерапевтические манипуляции проводят в амбулаторных условиях.

Широко назначаются такие процедуры:

  • электрофорез с применением лечебных средств, для улучшения циркуляции крови, снятия болей;
  • аппликации с парафином – за счет сухого тепла оказывается прогревание, снижается спазм мышц.

Приведенные манипуляции стимулируют метаболические процессы, повышают защитные функции. За счет увеличения кровотока, создаются необходимые условия для транспортировки в головной мозг питательных элементов и кислорода.

Аппликации из парафина проводят в условиях дома, соответственно таким правилам:

  • сделать шаблон из клеенки, для накладывания горячего воска, чтобы он покрывал воротниковую зону;
  • в духовке прогреть противень, доставить и разложить на нем макет;
  • в посуде на паровой бане подогреть воск, нанести на выкройку;
  • готовый воротник наложить на пораженную часть, накрыть сверху шерстяным платком.

Держать восковый компресс 30-60 минут, в зависимости от советов доктора.

ЛФК

Комплекс лечебной физкультуры помогает снять мышечное напряжение, усилить эффект от других мероприятий. Широко назначают сеансы электрофореза, их проводят в амбулатории.

На шейную часть накладывают электроды в чехле, пропитанном медикаментами, подают ток. Лекарственные ионы проходят сквозь кожу, доходят до нужных клеток.

Длительность курса проведения процедур устанавливается в индивидуальном порядке, обычно это 8-10 сеансов.

Хирургическое вмешательство

Когда аномалия развилась вследствие синостоза, нужна консультации нейрохирурга, обычного хирурга и травматолога. Дополнительно показано генетическое исследование. Метод операции определяется по согласованию причины, вызвавшей синдром:

  • в случае короткой высоты дисков или недостающих суставов, вставляют искусственные позвонки в шейный отдел;
  • при группировании позвонков в монолит осуществляется резекция, делается разделение, между суставами устанавливают диск из трансплантата.
  • возможно, младенцу понадобится фиксирование недоразвитых суставов металлической конструкцией.

Чтобы уменьшить выраженность клинической картины, назначают спазмолитические средства. После хирургической манипуляции, короткие суставы не только удлиняются, но и приобретают нужное движение. Порой медик удаляет четыре ребра и надкостницу. Проводят операцию под общим наркозом поэтапно.

  1. Делают околопозвоночный разрез между краем кости лопатки и позвоночными отростками.
  2. Отсекают полость ромбовидной мышцы, потом – трапециевидной.

После оперативного вмешательства, младенец помещается в гипсовый бандаж, затем, его меняют на воротник из гипса.

Последствия

Врачи не относят аномалию развития шейных позвонков к патологии. Ее классифицируют как особенность строения позвоночника при рождении. Редко состояние провоцирует осложнения.

Наиболее частым последствием считаютпереход в тяжелую форму болезни с усилением клинической картины. Происходит сильное перенапряжение шейно-затылочной мышцы, обусловленное сдавливанием капилляров и нервных волокон.

Состояние вызывает кислородное голодание, в дальнейшем, влияет на остроту зрения.

  • ослабление мышц шеи;
  • проблемы с глотанием;
  • дыхательные дисфункции;
  • косоглазие;
  • шейный остеохондроз;
  • ребенок может отставать в развитии.

Когда не наблюдается четкого разделения головы и туловища, больной становится похожим на жабу – подбородок ложиться на грудь, уши касаются плеч. Также меняется оттенок кожи, движение глаз и осанка. Порой наблюдаются изменения со стороны других систем организма.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести деформации. Если при легкой форме, достаточно массажных сеансов и лечебно-физкультурных упражнений, то при тяжелой стадии, игнорирование операции влечет за собой инвалидность или смерть.

Профилактика

Предотвратить развитие короткой шеи – невозможно. Это врожденная патология. Врачи полагают, что целесообразно проводить профилактику остеохондроза. Эта болезнь появляется в раннем возрасте у больных с анатомической особенностью шеи, носителей гена-мутанта. Если у человека выявлен диагноз аномалии в шейных позвонках, можно, лишь поддерживать состояние, нивелировать симптоматику.

Источник: https://orto-optima.ru/sindrom-korotkoj-shei/

ДокторСустав
Добавить комментарий